Novità sulla Sla: dietro la malattia c’è la mancanza di un enzima?

Un’inattesa novità dietro ad una delle malattie più difficili da combattere, la Sla. In Italia circa 4000 pazienti soffrono di sclerosi laterale amiotrofica. Dall’Istituto Mario Negri arriva la novità: dietro alla malattia potrebbe nascondersi la mancanza di un enzima. Vediamo nel dettaglio.

Secondo lo studio  dell’Irccs (Istituto di Ricerche Farmacologiche) “Mario Negri” di Milano, finanziato dalla Fondazione Telethon, e recentemenete pubblicato sulla rivista Brain, dietro alla sclerosi laterale amiotrofica laterale vi è la mancanza dell’enima Ppia.

E’ stato riscontrato che il Ppia (ovvero peptidilprolyl isomerasi A), è alla base di un’anomalia molto frequente tra i pazienti affetti da sclerosi laterale amiotrofica (Sla). La sua mancanza, di fatto, coinvolge la proteina Tdp-43, fondamentale per i pazienti.

Valentina Bonetto, ricercatrice dell’Itituto Mario Negri, e coordinatrice del progetto stesso, ha spiegato: “A conferma del ruolo importante di questo enzima abbiamo visto che la sua mancanza, in un modello di Sla nel topo, accelera la progressione della malattia. Inoltre una relativa carenza dell’enzima è stata riscontrata in vari modelli cellulari e animali malati, nonché nei pazienti con Sla sporadica.”

Non solo, La ricerca ha evidenziato come “la mancanza di questo enzima aggravi la patologia Tdp-43’ ed acceleri la progressione della malattia”.

La sclerosi laterale amiotrofica è una malattia degenerativa, dalla quale al momento non vi è possibilità di guarigione. In effetti, non esiste una vera cura, e questa scoperta è sicuramente un passo molto importante per trovare una cura efficace e permanente al problema.